提到库欣综合征，很多人都会联想到“满月脸、水牛背、皮肤痤疮、宽大紫纹……”，然而，在库欣综合征的诊疗过程中，病变部位的确定一直是困扰着临床医生和患者的一个难题。近日，医院内分泌科成功完成了我院首例双侧岩下窦静脉采血术，并联合去氨加压素刺激试验对该例库欣综合征患者进行病灶精准定位，赢得治疗时机。
(图片来自网络）家住安福县的患者周女士今年57岁，总觉全身乏力并越来越胖，来我院内分泌科就诊，发现周女士有满月脸、中心性肥胖、胡须明显、皮肤紫纹明显等典型库欣综合征的表现，查促肾上腺皮质激素（ACTH）及皮质醇明显升高，肖黎明主任医师、郭剑平副主任医师及颜迪恩主治医师讨论后分析，周女士的病情考虑是由“ACTH依赖性库欣综合征”引起的。
经过垂体MRI、肾上腺CT等检查，并先后行24小时昼夜皮质醇节律测定、小剂量地塞米松抑制实验和经典的大剂量地塞米松抑制试验等一系列动态试验，进一步明确为“ACTH依赖性库欣综合征”。但库欣病和异位ACTH综合征鉴别困难，经查阅国内外指南及专家共识均指出，双侧岩下窦静脉采血是确诊库欣病的金标准。如同时联合去氨加压素刺激试验则可进一步提高检查结果的准确性，使其特异性接近%。
岩下窦是位于颞骨岩部锥体后面下缘的岩枕裂内的硬脑膜窦。前通海绵窦，在颈静脉孔处注入颈静脉上球或乙状窦。岩下窦内血液主要由脑垂体回流，在该处采集血样标本，可直接反映出垂体激素的输出情况，通过比较岩下窦与外周静脉血的促肾上腺皮质激素（ACTH）水平，可以为库欣综合征做出精准的病因学诊断并为外科手术摘除病灶进行精准定位。
内分泌科查房
面对这样棘手的情况，内分泌科颜迪恩医师联合神经外科梅淑宏医师仔细研究了手术方案，在医院介入团队等多科室的密切配合下进行精细操作，成功为患者实施了双侧岩下窦采血术，术中严格做到左右岩下窦与外周同步采血，标本规范保存与快速送检，最终证实ACTH库欣综合征来源于垂体占位侧，为患者后续进一步手术治疗提供了坚实的依据。
什么是库欣综合征？
库欣综合征是肾上腺分泌过多糖皮质激素而引起的综合征，又称为皮质醇增多症。可以出现满月脸、向心性肥胖、多血质外貌、多毛、腹部紫纹、乏力、闭经、高血压、骨质疏松等临床表现。库欣综合征最常见的病因是ACTH依赖性库欣综合征，其中由垂体ACTH细胞瘤分泌过多的ACTH导致的肾上腺分泌皮质醇增多也叫库欣病；另有少数患者ACTH来自非垂体病变，如支气管类癌、小细胞肺癌等异位ACTH分泌性肿瘤则为异位ACTH分泌综合征。故明确ACTH来源至关重要，这将直接影响患者的治疗方案及预后。据悉，双侧岩下窦静脉取血术目前仅在国内医院开展，不仅结果准确可靠，且创伤小、恢复快。此项技术的顺利开展进一步提高吉安市皮质醇增多症筛查及诊治的精细程度，为我市内分泌和代谢性疾病患者带来福音。
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